Наследственные болезни печени

Наследственные заболевания, болезнь Гетингтона, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Галлевордена-Шпатца, лечение в Наследственные болезни печени Новгороде ФБУЗ ПОМЦ ФМБА России Федеральное бюджетное учреждение здравоохранения «Приволжский окружной наследственные болезни печени центр» Федерального медико-биологического агентства Наследственные заболевания среди всего населения встречаются довольно редко, но все же имеют важное значение, так как чаще всего имеет тяжелое течение, приведящее к ранней инвалидизации. Вот некоторые из них. Болезнь Галлервордена-Шпатца — наследственное наследственные болезни печени, связанно с накоплением в базальных ганглиях железа. Течение болезни зависит от того, в каком возрасте появилась клиника. Наиболее частый вариант — с ранним началом, до 10 лет. Когда преобладает снижение тонуса мышц. В процесс сначала вовлекаются мышцы нижних конечностей. Наследственные болезни печени постепенно вовлекаются мышцы туловища, шеи, верхних конечностей. Сопровождается нарушением двигательной активности, дрожанием, эпилептическими припадками, поражением сетчатки и атрофией зрительного нерва. В результате прогрессирования заболевания в течение 5-10 лет утрачивается способность к самостоятельному передвижению, затрудняется дыхание, что вскоре приводит к смерти. При позднем начале, на втором-третьем десятилетии, характеризуется более медленным течением. Клиника схода, неспособность к самостоятельному передвижению утрачивается в течение 15-40 лет Другое наследственное заболевание — болезнь Гетингтона. Проявляется сочетанием быстрых неритмичных подергиваний со слабоумием. Болезнь проявляется на четвертом-пятом десятилетии, после этого она наследственные болезни печени прогрессирует. Начинается с наиболее отдаленных отделов конечностей, затем постепенно процесс генерализируется. Это сопровождается нарушением памяти, внимания, мышления, планирования и контроля деятельности Болезнь требует постоянного наблюдения и обследования у неврологов. Диагноз ставится по результатам компьютерной и магнито-резонансной томографии. Наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма меди в основном в печени. Заболевание называется болезнью Вильсона-Коновалова, или гепатолентикулярная дегенерация. При наследственные болезни печени заболевании нарушается механизм выведения меди. Происходит ее накопление в печени, головном мозге, роговице, почках. Течение заболевания и возрастной диапазон довольно разнообразные. При поражении печени, развиваются симптомы ее поражения, хронический гепатит, в конечном итоге приводящим к циррозу. Клинически это проявляется легкой желтушностью склер и наследственные болезни печени покровов. Через некоторое время развиваются неврологические симптомы: дрожание рук, нарушение артикуляции. А также могут присоединяется психические нарушения — нарушение памяти и внимания. Болезнь выявляется при наличии роговичного кольца, результат отложения меди на внутреннем слое роговице.

Также смотрите:

Комментарии:
  • Василий Вершинин

    24.12.2015